运动神（shén）经（jīng）元病是人体运（yùn）动神经元被破（pò）坏的（de）一（yī）种疾病，病（bìng）因尚不明确，可能与感（gǎn）染、免疫、金属元（yuán）素（sù）、遗传、营（yíng）养障碍（ài）等有关，这些因素（sù）导致（zhì）神经系统中有毒物（wù）质堆（duī）积（jī），从而损伤运动神经元，引（yǐn）发疾病。

运动神经（jīng）元病属于罕见（jiàn）病，每（měi）10万（wàn）人中有2~8人患病，儿童和成年人均可发病。通常发生在中年，60岁（suì）以后发（fā）病（bìng）增多。男性多（duō）于女（nǚ）性，患病（bìng）率的比例大约是（shì）1~2.5:1。

运动神经元病分为四（sì）种类型（xíng），分别（bié）是（shì）原发性侧索硬化、进（jìn）行性肌萎缩、进（jìn）行性延（yán）髓麻（má）痹和（hé）肌（jī）萎缩（suō）侧索硬化。不同类（lèi）型患者的症状和疾病发展不同。

1.肌萎缩侧索硬化

患者（zhě）的发病年（nián）龄一般在30~60岁，多数在45岁以上，男性多于女性。发病时（shí）最常见的表现是（shì），一侧或（huò）两侧手指活（huó）动笨拙、无力；之（zhī）后出现（xiàn）手部肌肉（ròu）萎缩，逐渐发展（zhǎn）到双臂和肩胛部的肌肉。随（suí）着患病时间延长，肌（jī）无力和肌肉萎缩（suō）扩（kuò）展到躯干和颈部，最（zuì）后影响到面部和（hé）咽（yān）喉部肌肉。患者多在3~5年内死（sǐ）于呼吸肌麻痹或肺部感染。

2.进行性肌萎缩

患者发病年（nián）龄（líng）在20~50岁，大多数在（zài）30岁左右，男（nán）性（xìng）较多。疾病（bìng）损害了下运动神经元。首（shǒu）先出现的（de）症（zhèng）状为单（dān）手或双手的小肌肉萎缩（suō）、无力，逐渐向双臂和肩（jiān）胛部（bù）肌肉发展（zhǎn）。少（shǎo）数病人（rén）肌萎缩从下肢（zhī）开始，逐（zhú）渐向其他部位肌肉发展。病（bìng）情进（jìn）展较慢，患者可（kě）存活10年或以上。晚期表（biǎo）现为全身肌肉萎缩（suō）、无力，最后常因肺部感染而（ér）死。

3.进行性（xìng）延髓肌麻痹

较为少见，多（duō）在40~50岁以后发病。主要表现（xiàn）为逐渐加重的发（fā）音不清（qīng）、声音嘶哑（yǎ）、吞（tūn）咽困（kùn）难、饮水呛咳、咀嚼无力；舌肌明显萎缩，并有颤动。有时患者会出现无法控（kòng）制的哭笑。本型进展较快，大多（duō）患（huàn）者在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺（fèi）部感染而（ér）死亡。

4.原发性侧（cè）索硬化

此型罕见（jiàn），多为（wéi）中（zhōng）年以后发病（bìng）。首发（fā）症状常为双下肢僵硬、无力，行走时出现剪刀步（两腿的（de）步伐像（xiàng）剪刀一（yī）样），缓慢进展，逐渐影响到（dào）双侧上（shàng）肢（zhī）。一般没有肌萎（wěi）缩。本型进展慢，患者（zhě）可以存活较长时间（jiān）。

运动神经元病（bìng）可能引起一系列并发症：呼吸衰（shuāi）竭、肺炎、泌（mì）尿系（xì）统感（gǎn）染、皮（pí）肤（fū）溃疡和褥疮、抑郁以及残疾等。

虽（suī）然目（mù）前临床上尚无有效治愈运动神经元病的方（fāng）法，但尽早对疾（jí）病进行综合治（zhì）疗有助于延缓疾病发展、改善患者生活质（zhì）量、延长患者生存（cún）期。综合治（zhì）疗不仅包括应用药物（wù）治疗，还包括（kuò）呼吸管理、心理干预以及营养支持（chí）等（děng）。

1. 药物治疗

运（yùn）动神经元病由于发病（bìng）原因及机制不明，目前尚（shàng）无特（tè）效药（yào），临床上以对症治（zhì）疗（liáo）和辅助治疗（liáo）为（wéi）主。患者早期可通过（guò）利鲁唑等抗兴奋性氨基酸毒（dú）性（xìng）药延（yán）缓疾病的发展，还可尝试使用（yòng）维生素E、维生素C、辅酶Q等（děng）抗氧化（huà）药，或（huò）肌松药（yào）、促胃动力药、抗焦（jiāo）虑药、抗抑郁药等进行治疗（liáo）。

2. 呼吸管理

呼吸肌功能障碍（ài）引起（qǐ）的肺部并发症通（tōng）常是神经肌（jī）肉（ròu）疾病患者发病和死亡的（de）来源。所（suǒ）有（yǒu）患者均应定期检测肺功能，结合患者症（zhèng）状共同评估呼（hū）吸功（gōng）能不全的严重（chóng）程度（dù）。再根据呼吸功能损害的严重程度，选（xuǎn）择不同的呼吸装（zhuāng）置，缓解呼吸功能不全的症状，延长患（huàn）者（zhě）的生存时间。如在患者患病早期，可使（shǐ）用（yòng）呼吸训练（liàn）器进行（háng）呼吸（xī）肌（jī）的锻炼，延缓（huǎn）呼吸肌的衰退，提高生活（huó）质量。

图例：使用九州手机版登录入口和赛客（kè）小（xiǎo）鲲进行（háng）呼吸训练

3. 心理干预

患者及其（qí）照护者在（zài）疾病的不同阶（jiē）段（duàn），会出现（xiàn）不同程度的焦虑、忧郁、失眠（mián）、疲乏、绝望、情（qíng）绪不稳定（dìng）等。建议根据患者（zhě）及照护者的具体情况给予针（zhēn）对性的指导和治疗，有（yǒu）助于提高患者的生活（huó）质量（liàng），并预防各种并（bìng）发（fā）症。

4. 营养支（zhī）持

当患者能（néng）够正常饮（yǐn）食时（shí），应当采用高蛋（dàn）白、高热量的饮食，同时保证充足的维生素、矿物质（zhì）、膳食纤维等。对于咀吞咽困难早期患者采（cǎi）用改变饮食粘稠度、学习（xí）吞咽技巧等方（fāng）式（shì）保证食物摄入。存在吞（tūn）咽困难或呛咳者（zhě）建（jiàn）议管饲（sì）饮食。

参考资料：腾（téng）讯（xùn）医典、